S vrodenými vadami ruky vám pomôže skúsený chirurg
Kontaktujte overené kliniky, ktoré ponúkajú vybraný zákrok.
Vrodené vývojové vady sú jedným z dôvodov, prečo vyhľadať pomoc chirurga. Počas tehotenstva sa u plodu horná končatina vyvíja približne v 4. až 7. týždni. Vrodené vývojové vady ruky môžu byť dedičné, preto sa s nimi niekedy môžeme stretnúť v s viacerými členmi rodiny. Takými sú napríklad syndaktýlia, čo sú zrastené prsty alebo polydaktýlia, teda viacpočetné prsty.
Vrodené vady ruky
Ochorenie alebo užívanie niekterých liekov v pribehu tehotenstva, respektíve v jeho kritickom období (4. – 7. týžden tehotenstva), vedie k deformitám končatín. Tento efekt bol preukázaný pri liekoch Tallidomid (sedatívum a hypnotikum, k tíšeniu nevoľností tehotných žien, dnes sa na Slovensku nepoužíva) a pri niektorých cytostatík. K vrodeným deformitám však môže dôjsť v perinatálnom období aj poškodením vyvíjajúcej sa končatiny, napríklad zaškrtením pupočnou šnúrou.
Po narodení dieťaťa s vrodenou vývojovou vadou sa vytvorí odborné konsilium, ktoré sa skladá z pediatra, genetika, plastického chirurga a fyzioterapeuta. Všetky tieto odbornosti sa snažia predísť komplikáciám, ktoré vedú k zhoršeniu stavu, a snažia sa o čo najlepšiu a najkomplexnejšiu terapiu. Častá otázka, ktorú si kladú nielen odborníci, ale tiež rodičia takto postihnutých deí, je: Kedy ja najlepšie prisúpiť k chirurgickému riešeniu? Dodnes neexistuje univerzálne riešenie. S pokrokom medicíny sa ale posúva operácia do mladšieho veku.
Pozitíva skorej operácie:
- Predchádza sa psychickej ujme rodiny a dieťaťa
- Pri včasnej operácii sa predchádza zlej tvorbe pohybových návykov.
Negatíva skorej operácie:
- Chirurgická operácia ciev a nervov vo veľmi malom teréne detskej ruky
- Malé dieťa nie je schopné ovládať všetky rozsahy pohybu ruky a pri rehabilitácii by imobilizácia nemusela viesť k neskorším dobrým výsledkom.
Obecne sa rieši táto otázka tak, že prebytočné časti a časti ich deformácie, ktoré môžu negatívne ovplivniť vývoj inej zdravej časti (napr. nedovyvinutá kosť v predlaktí ovplivní ďalší pohybový vývoj ruky a prstov) sa operujú veľmi skoro. Operácia sa naopak odkladá pri tkanivách, u ktorých sa ďalej očakáva rast, a je teda lepšie operovať vo fáze dokončeného rastu alebo v pozdejšom veku, čím omedzíme počet reoperácií na čo najnižšie číslo.
Radiálna aplázia
Nedovyvinutý alebo len čiastočne vyvinutý kostený základ vretennej kosti. Delí sa do troch stupňov:
- nízke postihnutie - neúplné vyvinutie kosti, a ľahké zasiahnutie palca.
- stredné postihnutie - nedostatoče vyvinutý palec a napol vyvinutá kosť
- ťažké postihnutie - nedovyvinutá kosť a chýbajúci palec.
Bližšie informácie k zákroku
Terapia
Hneď po narodení začína konzervatívna terapia s preťahovaním a dláhovaním končatiny. Cieľom je odstránenie deviácie ruky smerom k chýbajúcej kosti (ruka je v zápestí ohnutá v najhorších prípadech do pravého úhlu). Potom následuje operácia pri ktorej sa centruje zápestie na kosť laketnú. Jedná sa o dočasnú operáciu vo veku 6 mesiacov. Operácia sa robí z dvoch prístupov zo strany od laketnej kosti a z druhej strany od chýbajúcej vretennnej kosti. Uvolní sa mäkké tkanivo a pretiahnutím šľachy palca na stranu dôjde k vycentrovaniu ruky. Zápestie sa potom zafixuje drôtmi. Po operácii je nutná dlhodobá rehabilitácia. Najčastejšie sa bojíme znovuvychýlenia ruky na stranu vretennej kosti – táto komplikácia po operácii sa vyskytuje veľmi často a je pri nej nutná reoperácia. Hybnosť zápestia je veľmi obmedzená, ale funkcia ruky ďaleko lepšia než v neliečenom prípade.
Hypoplazia aplazei (málo alebo nedovyvinutý) palec
Nedovyvinutí alebo len čiastočne vyvinutý palec sebou nesie stigmatizáciu nielen funkčnú ale aj estetickú. Často býva spojená s nedovyvinutím vretennej kosti, ktorú sme vyššie popísali. Behom terapie sa snažíme o dokonalú funkčnú náhradu, druhotný je požadavok na estetickú stránku operácie. Cieľom je, aby byl pacient po operácii schopný vytvoriť tzv. špetku (postaviť náhražku palca do opozicie a spojiť ich s ostatnými protiľahlými prstami).
Pokiaľ prst chýba úplne, používa sa s výhodou presun ukazováčka na miesto palca. Končatina je potom štvorprstá, ale je tu jeden prst, ktorý je schopný opozície. Pri operácii chirurgovia prevrátia šľachy II. prsta tak, aby bol tento prst schopný simulovať pohyby palca. Tiež odstránenie rastovej chrupavky v kosti pod prvým prstovým článkom, tak aby bol tento prst menší než ostatné prsty. Rodičia sa skrátenia nemusia vôbec obávať, pretože normálny palec je prst tvorený iba 2 článkami. Ostatné prsty sú tvorené 3 článkami, a preto aj výrazné skrátenie kosti pod článkom prsta vedie k bežnému tvaru ruky.
Pokiaľ sa jedná len o nedovyvinutiu, môžeme palec domodelovať pomocou lalokov v okolí. Dôležité pritom je, či obsahuje nedovyvinutý palec kosť alebo nie. Laloky, ktoré využívame, sú prevážne z predlaktia. S rozvojom mikrovaskulárnych metód sa vyvinula metóda prenesenie prstu u nohy na miesto palca ruky. U tohoto prenosu sa teraz využíva nová metóda twisted two toes. Ide o kombináciu reiplantáciu časti palca nohy a časti II. prsta na nohe. Zo zbývajúcich častí na nohe vymodelujú chirurgovia palec, a dolná končatina je teda štvorprstá.
Načasovanie operácie
Operácia palca sa robí v období od 1,5 roka do 3 rokov. Snažíme sa tiež predchádzať psychickému traumatu pri socializácii dieťaťa v školskom zaridení. Tiež je nutná rehabilitácia, ktorá by mala pripraviť dieťa k použitiu ceruzky ako nástroje na písanie.
Rozštep ruky
Táto vývojová vada by sa dala popísať ako nedovyvinutie alebo len čiastočné vyvinutiu strednej časti ruky. Ide o kostičky zápestia a prostredníčka. Pokiaľ rozštep nepôsobí výrazné funkčné alebo estetické problémy, nieje nutná chirurgická terapia. Existuje typický a atypický rozštep ruky. Pri typických prípadoch chýba prostredný prst, ale rozštep sa netýka kostí dlane. Pri atypických rozštepoch chýba aj stredná časť dlane a často sa vyskytuje aj spojenie okolných dvoch prstov.
Terapia
Defekt sa uzatvára a dbá sa na estetiku ruky, pokiaľ nieje postihnutá funkcia. Ďalej sa operuje prípadná syndaktylia okolných prstov. Veľký dôraz sa dáva na vytvorenie dostatočného pracovného priestoru medzi palcom a ukazováčkom. Operatérov cieľ je, aby pacient vytvoril tzv. špetku (palec v opozíci spojený do hrotu s ostatnými prstami). Dielom sa chirurg venuje mäkkým tkanivám, ktoré sa snaží vymodelovať do prijateľného estetického tvaru. Pokiaľ je treba, spevní kostenný základ ruky a dotvorí pomocou miestnych lalokov z predlaktia čiastočne nedovyvinuté prsty.
Syndaktylia (zrast prstov)
Nejčastejšia vrodená vývojová vada postihujúca hornú aj dolnú končatinu. Dôležitým momentom pri vývoji končatiny v prenatálnom období je tvorba prstov. Z plutvovitého tvaru končatiny sa začnú formovať prstové paprsky a tkáň medzi nimi je naprogramovaná k odumretiu. Tým dôjde k bezchybnému oddeleniu prstu. Pri syndaktylii – zrastu prstov – je tento naprogramovaný dej porušený. Delí sa na syndaktyliu simplexnú, čo znamená, že postihnuté sú iba mäkké tkanivá medzi prstami a kosti a chrupavky sú oddelené, a syndaktyliu komplexnú, kedy sú zrastené aj kostné a chrupavčité časti. Najčastejšie je postihnté 3. medziprstie potom nasleduje 4. a 2.
Terapia
Skoro vo všetkých prípadoch chirurgov trápi kožný nedostatok, a tak musíme počítať s nutnosťou prenesenia kožného transplantátu. Liečbu podstupujú deti vo veku 8 mesiacov – 3 rokov. Pokiaľ je tu nebezpečie, že skrátenie prirastený prst môže ovplivniť funkciu vedľajšieho prsta, je nutná skorejšia operácia. Pokiaľ je ruka zrastená vo všetkých medziprstoch, je dobré rozložiť operáciu na dve. V prvej fázi sa operuje 1. a 3. medziprstie a v druhej fáze sa operuje 2. a 4. Operácia sa javí ako nenáročná, ale neni tomu tak. Vypovedá o tom aj dĺžka operácie, ktorá trvá dve až tri hodiny. Chirurg urobí cik cak rez cez prsty. Tento rez neovplivňuje rast prstov. Po operácii nosí pacient silikonové pruhy, tak aby zachoval priestor medzi prsty.
Polydaktylia (nadpočetný prst)
Ide o nadpočetný prst.Vetšinou sa vyskytuje ako malý výbežok na malíčkovej strane. Podľa RTG zistíme, či obsahuje kosť alebo nie.
Terapia
Malé bezkostenné výbežky môže hneď po pôrode odstrániť pôrodník alebo pediater. Duplikatúry kostí, svalov a šliach môžu spôsobiť malé dovyvinutie pravého svalu alebo kosti alebo sa môžu vkladať medzi pravé úpony šliach. Potom ide o komplikovanejšiu polydaktyliu, ktorej by se mal venovať plastický chirurg alebo chirurg špecializovaný na ručnú chirurgiu. Robí sa odstránenie nadbytočného prstu alebo plastická kombinácia dvoch prstoch do jedného. Segmenty, ktoré chirurg odstráni, sa dajú využiť pre nedovyvinuté časti prstov. Plastický chirurgovia potom použijú šľachy ku spevneniu pôvodného prstu.
Nadmerný rast
Ide o výrazný rast prstu. Ide o vzácne ochorenie, ktoré nieje dedičné. Musíme ho prísne odlišovať od predĺženia prstov vďaka vaskulárnym malformáciám. Diagnosticky sa delí nadmerný rast prstov na statický a na dynamický. Statický rast zachováva pomer rastu ostatných častí tela. Pri dynamickom type je rast oproti ostatným častiam tela ešte výrazne urýchlený.
TerapiaKu každému prípadu chirurgovia pristupujú individuálne podľa predošlých diagnostických vyšetrení. Pokiaľ sú obrie prsty esteticky nevzhľadné a nefunkčné, pristupuje sa k ich amputácii. Odňatie epifyzálnej platničky zastaví rast. V iných prípadoch sa vysekne časť kosti z prvých článkov.
Minimálny rast
Ide o veľmi častú anomáliu, ktorá sa vyskytuje v niekoľkých variantách. Z diagnostického hľadiska rozoznávame mikrodaktyliu zmenšenie prstov, ktoré je spôsobené chýbaním jedného článku prsta, a variantu, kedy v pahýlkoch prstov nie je obsadená kosť.
Terapia
Niektorí chirurgovia skoro vylučujú akúkoľvek operáciu k zlepšeniu stavu, iní naopak používajú implantáciu tkanív k predĺženiu prstov
Hereditárna stuhlosť
Existuje aj nonhereditárna (získaná) forma ochorenia. Ide o stuhlosť kĺbov. Na RTG snímku prakticky nevidíme štrbiny a pohyb v kĺboch medzi prstnými článkami je obmedzený. Často sa stretávame aj so zkrátenými prstami, pri ktorých nedošlo k vývoju kĺbov.
Terapia
Liečba je chirurgická, kedy sa urobí osteotomia a do zvyšku kostí sa aplikuje umelý kĺb a osteosyntetické štepy (podpora, okolo ktorej sa behom uzdravovania vytvorí nová kosť).